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    先天性心脏病

    ?#40763;?#20301;置: 首页> 查疾病 >先天性心脏病

    先天性心脏病的症状

      1.症状:

      1.1.紫绀:其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。 在鼻尖、口唇、指(趾)?#29366;?#26368;明显。

      1.2.蹲踞:患有紫绀型先天性心脏病的患儿,特别是法乐氏四联症的患儿,常在活动后出现蹲踞体征,这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流,同时也增加静脉血回流到右心,从而改善肺血流。杵状指(趾)和红细胞增多症

      1.3.杵状指:紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理尚不清楚,但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理?#20174;Α?/p>

      1.4.肺动脉高压:当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现?#29616;?#30340;肺动脉高压和紫绀等综合征时,被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀,红细胞增多症,杵状指(趾),右心衰竭征象,如颈静脉怒张、肝?#29366;蟆?#21608;围组织水肿,这时病人已丧失了手术的机会,唯一等待的是心肺移?#30149;?#24739;者大多数在40岁以前死亡。

      1.5.发育障碍:先天性心脏病的患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。

      1.6.其它:胸痛、晕厥、猝死。部分患儿则有体循环方面的症状,例如排汗量异常(通常表现为大大超出正常同龄人的量)。

      2.分类:

      临床可根据有无?#20013;?#24615;发绀分为无发绀和发绀型两大类.再结合病理解?#35270;?#32954;血流量情况可将先心病分类如下:

      2.1.左向右分流型(无发绀型)

      在左、右心腔或主、肺动脉间有异常通道,左侧压力高于右侧,左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中,引起左向右分流,以房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭最多见。

      2.2.右向左分流型(发绀型)右心腔或肺动脉内压力异常增高,血流通过异常通道流入左心腔或主动脉。以法洛四联症、大动脉转位最多见。

      2.3.无分流型 左、右两侧无分流,无发绀,以肺动脉狭窄、主动脉缩窄多见。

      3.并发症:

      3.1.心力衰竭

      新生儿心衰被视为一种急症,通常大多数是由于患儿有较?#29616;?#30340;心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血,心输出量减少所致。患儿面色苍白,憋气,呼吸困难和心动过速,心率每分钟可达160次-190次,血压常偏低。可听到奔马律。肝大,但外周水肿较少见。

      3.2.感染性心内膜炎

      最常见于室间隔缺损、主动脉瓣狭窄、动脉导管未闭及法洛四联症等,多因各种畸形引起血流改变,冲击心血管内膜,病原菌易在?#20040;?#20572;留、繁殖而致病。病原菌多数为草绿色链球菌及葡萄球菌,其他尚有革?#23478;?#24615;细菌、白色念珠菌等。

      3.3.脑栓塞 在先心病中的发生率约为2%,常见于发绀型先心病(如法洛四联症、完全性大动脉转位等),多见于婴儿病例。?#29616;?#32570;氧引起代偿性红细胞增多,致使血液黏稠度增高。此外,相对性贫血时,小红细胞的可变形性差也可增加血液黏稠度,易发生栓塞。因腹泻或过度出汗导致脱水时?#29366;?#20351;栓塞发生。部分患儿可遗留后遗症如偏瘫、癫痫及智能落后等。

      3.4.脑脓肿 发生率约为5%,绝大多数发生于发绀型先心病如法洛四联症等。与肺栓塞不同,本病多见于2岁以上小儿。脑脓肿可由邻近感染灶(中耳炎、鼻窦炎、面部蜂?#28814;?#32455;炎)蔓?#21491;?#36215;,也可由血行感染引起。因存在右向左分流,细菌可不通过肺血管床的过滤及吞噬而直接进入大脑。血液黏稠度增高及缺氧可导致组织微小梗死、软化,有利于细菌繁殖、化脓。

      3.5.咯血可见于?#29616;?#30340;器质性肺动脉高压及因肺缺血导致侧支循环增生的患儿。

    名词解释
    参考?#21335;?/b>
      《小儿内科学》 孙锟编著
      《现代泌尿外科学》 鲁功成,曾甫清主编
      《临床心血管病综合征》 田海明,王毅著
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